Beş yaşında erkek hasta, çocuk sağlığı ve hastalıkları polikliniğine son iki aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve iştahsızlık şikâyetleri ile getirildi. Aile, çocuğun eskisine göre daha solgun göründüğünü, oyun oynarken çabuk yorulduğunu ve son haftalarda burun kanamalarının başladığını ifade ediyordu. Ateş, kilo kaybı ve gece terlemesi tariflenmiyordu.
Hastanın karın ağrısı, karında şişlik, idrar renginde değişiklik veya dizüri öyküsü yoktu. İdrar yolu enfeksiyonu geçirdiğine dair bir öykü bulunmuyordu. Daha önce ciddi bir hastalık geçirmemişti. Prenatal ve postnatal öyküsü olağandı. Aile öyküsünde malignite veya genetik sendrom bilgisi yoktu.
Fizik Muayene
Genel durumu orta, bilinci açık ve koopere idi. Vücut ağırlığı ve boyu yaşına uygundu. Cilt ve mukozalar belirgin soluktu. Vital bulgularında kan basıncı 135/90 mmHg ölçüldü (yaşa göre >%99 persantil). Nabız 105/dk idi.
Abdominal muayenede belirgin distansiyon veya ele gelen kitle saptanmadı. Derin palpasyonda hafif hassasiyet dışında patolojik bulgu yoktu. Hepatosplenomegali izlenmedi. Kardiyopulmoner muayene doğaldı. Lenfadenopati saptanmadı.
Hipertansiyon ve belirgin solukluk birlikteliği nedeniyle hasta ileri değerlendirmeye alındı.
Klinik İzlem
Başlangıç laboratuvar incelemelerinde hemoglobin 8,6 g/dL, MCV 78 fL olarak saptandı. Lökosit ve trombosit sayıları normaldi. Retikülosit sayısı düşüktü. Serum demir ve ferritin düzeyleri normal sınırlarda bulundu. LDH hafif yüksek saptandı. CRP ve sedimentasyon normaldi.
Bu bulgular üzerine hastada demir eksikliği dışı anemi, kronik hastalık anemisi veya malignite olasılığı değerlendirildi. Eşlik eden hipertansiyon nedeniyle renal kökenli bir patoloji ön planda düşünüldü.
İdrar tetkikinde mikroskopik hematüri saptandı. Proteinüri yoktu. Böbrek fonksiyon testleri normal sınırlardaydı. Renin ve aldosteron düzeyleri yaşına göre yüksek bulundu.
Bu bulgular ışığında yapılan renal ultrasonografide sağ böbreğin alt polünde yaklaşık 6 cm çapında, heterojen solid kitle izlendi. Sol böbrek normaldi. Bulgular üzerine ileri görüntüleme planlandı.
Kontrastlı abdominal BT’de sağ böbrek kaynaklı, kapsülü böbrek konturlarını bozan, çevre dokulara invazyon göstermeyen solid kitle saptandı. Renal ven ve inferior vena cava tutulumu izlenmedi. Akciğer BT’de metastaz lehine bulgu yoktu.
Tanı
Klinik, laboratuvar ve görüntüleme bulguları birlikte değerlendirildiğinde hastaya Wilms tümörü (nefroblastom) ön tanısı konuldu. Hasta çocuk onkoloji ve çocuk cerrahisi ile birlikte değerlendirildi.
Klinik Seyir
Hastaya evreleme amaçlı cerrahi planlandı ve sağ nefrektomi uygulandı. Histopatolojik incelemede trifazik yapı gösteren, anaplastik özellik içermeyen Wilms tümörü saptandı. Cerrahi sınırlar temizdi. Lenf nodu tutulumu izlenmedi.
Evre I Wilms tümörü olarak değerlendirilen hastaya, uluslararası protokollere uygun şekilde adjuvan kemoterapi başlandı. Tedavi sürecinde kan basıncı değerleri kademeli olarak normale döndü ve antihipertansif tedaviye gerek kalmadı.
Takiplerde hastanın hemoglobin düzeyi düzeldi, halsizlik ve burun kanamaları tamamen geriledi. Altıncı ay kontrolünde nüks veya metastaz bulgusu saptanmadı.
Kısa Tartışma
Wilms tümörü, çocukluk çağının en sık görülen renal malignitesidir ve genellikle 5 yaş altında tanı alır. Klasik olarak ağrısız abdominal kitle ile prezente olur. Ancak olguların önemli bir kısmında başvuru atipik bulgular ile olabilir.
Bu vakada dikkat çekici nokta; abdominal kitle olmaksızın, anemi ve hipertansiyon ön planda olacak şekilde başvurmasıdır. Wilms tümörüne bağlı hipertansiyon, renin-anjiyotensin sisteminin aktivasyonu ile ilişkilidir. Anemi ise kronik hastalık anemisi, tümöre bağlı kanama veya kemik iliği baskılanması olmaksızın gelişebilen multifaktöryel bir bulgudur.
Atipik başvurular, tanının gecikmesine neden olabilir. Özellikle açıklanamayan hipertansiyon ve aneminin birlikte bulunduğu çocuk hastalarda renal kaynaklı maligniteler mutlaka ayırıcı tanıda yer almalıdır. Basit bir abdominal ultrasonografi, tanıya giden yolu açabilecek kritik bir adımdır.
Bu vaka, Wilms tümörünün yalnızca cerrahi ve onkolojik bir hastalık değil; aynı zamanda pediatrik hipertansiyon ve sistemik bulguların önemli nedenlerinden biri olduğunu hatırlatmaktadır.
Çocuk hastalarda özgül olmayan semptomlar, ciddi, altta yatan hastalığın ilk ipucu olabilir. Abdominal kitle olmaksızın gelişen anemi ve hipertansiyon, Wilms tümörü gibi malignitelerin sessiz habercisi olabilir. Bu olgu, pediatrik hastalarda bütüncül değerlendirmenin ve erken görüntülemenin hayati önemini vurgulamaktadır.
Kaynaklar
1. Davidoff AM. Wilms tumor. Curr Opin Pediatr. 2009;21:357–364.
- PDQ Pediatric Treatment Editorial Board. Wilms Tumor and Other Childhood Kidney Tumors Treatment. National Cancer Institute.
