Olgu Sunumu
On üç yaşında kız hasta, acil servise ani başlayan baş ağrısı, bulantı-kusma ve bilinç bulanıklığı şikâyetleri ile getirildi. Yakınları tarafından yaklaşık iki saat önce başlayan şiddetli baş ağrısını takiben kısa süreli dalma, çevre ile iletişimde azalma ve bir kez jeneralize tonik-klonik nöbet geçirdiği ifade edildi. Daha önce bilinen kronik bir hastalığı olmayan hastanın son bir haftadır halsizlik ve baş ağrısından yakındığı öğrenildi. Düzenli ilaç kullanımı yoktu.
Acil serviste yapılan ilk değerlendirmede hastanın genel durumu orta-kötü, bilinci konfüze idi. Vital bulgularında kan basıncı 165/110 mmHg (yaş ve boya göre >%99 persantil), nabız 110/dk, ateş 36,8 °C olarak saptandı. Fizik muayenede belirgin fokal nörolojik defisit izlenmedi ancak fotofobi mevcuttu. Kardiyak ve solunum sistemi muayeneleri olağandı. Ödem bulgusu yoktu.
Laboratuvar incelemelerinde hemoglobin 12,8 g/dL, lökosit 9.200/mm³, trombosit 260.000/mm³ idi. Serum elektrolitleri normal sınırlardaydı. Üre 48 mg/dL, kreatinin 1,4 mg/dL olarak ölçüldü. İdrar tetkikinde +2 proteinüri ve mikroskopik hematüri saptandı. Arteriyel kan gazı normaldi.
Klinik İzlem
Acil serviste nöbet sonrası stabilizasyon sağlandıktan sonra hastaya intravenöz antihipertansif tedavi başlandı. Kan basıncı kontrollü bir şekilde düşürülmeye çalışıldı. Hastanın bilinç durumunda kısmi düzelme gözlendi ancak baş ağrısı ve bulantısı devam etti. Nörolojik semptomların eşlik etmesi nedeniyle kraniyal görüntüleme planlandı.
Öncelikle çekilen kraniyal BT’de akut kanama veya kitle lezyonu izlenmedi. Klinik şüphe üzerine yapılan kraniyal manyetik rezonans görüntülemede (MRG), bilateral parieto-oksipital bölgelerde kortikal ve subkortikal alanlarda T2 ve FLAIR sekanslarında hiperintens sinyal artışları izlendi. Difüzyon ağırlıklı görüntülemede belirgin restriksiyon saptanmadı. Bulgular vazojenik ödem ile uyumluydu.
Bu radyolojik bulgular ve klinik tablo birlikte değerlendirildiğinde Posterior Reversibl Ensefalopati Sendromu (PRES) düşünüldü. Altta yatan etiyoloji açısından yapılan değerlendirmede hastanın hipertansiyonunun primer olmadığı, renal kaynaklı olabileceği düşünüldü. Takip eden incelemelerde düşük kompleman C3 düzeyi, yüksek antistreptolizin O titresi ve idrar bulguları birlikte değerlendirildiğinde akut poststreptokokal glomerülonefrit tanısı konuldu.
Hasta çocuk yoğun bakım ünitesinde izlendi. Antihipertansif tedavi titrasyonla düzenlendi, sıvı dengesi yakından takip edildi. Nöbet profilaksisi amacıyla antiepileptik tedavi başlandı. Klinik izlemde 72 saat içerisinde baş ağrısı geriledi, bilinç tamamen açıldı ve nörolojik defisit gelişmedi. Kan basıncı değerleri yaşa uygun sınırlara çekildi.
Tanı
Klinik, radyolojik ve laboratuvar bulgular birlikte değerlendirildiğinde hastaya akut poststreptokokal glomerülonefrite sekonder gelişen hipertansif kriz ile ilişkili Posterior Reversibl Ensefalopati Sendromu (PRES) tanısı konuldu.
Kısa Tartışma
Posterior Reversibl Ensefalopati Sendromu; baş ağrısı, bilinç değişikliği, nöbet ve görme bozuklukları ile seyreden, çoğunlukla geri dönüşümlü klinik ve radyolojik bir sendromdur. İlk olarak 1996 yılında tanımlanan bu tablo, özellikle ani gelişen veya kontrolsüz hipertansiyon varlığında ortaya çıkmaktadır. Pediatrik yaş grubunda erişkinlere kıyasla daha nadir görülmekle birlikte, altta yatan nedenler sıklıkla renal hastalıklar ve immünolojik süreçlerdir.
PRES’in patofizyolojisi tam olarak aydınlatılamamış olmakla birlikte, ani kan basıncı yükselmesine bağlı serebral otoregülasyonun bozulması ve vazojenik ödem gelişimi temel mekanizma olarak kabul edilmektedir. Posterior dolaşım alanlarının sempatik innervasyonunun görece zayıf olması, parieto-oksipital bölgelerin daha sık etkilenmesini açıklamaktadır.
Bu olguda olduğu gibi, pediatrik hastalarda PRES çoğu zaman altta yatan bir sistemik hastalığın ilk ciddi bulgusu olabilir. Özellikle daha önce hipertansiyon tanısı olmayan bir çocukta ani nörolojik semptomlar varlığında kan basıncının mutlaka ölçülmesi kritik öneme sahiptir. Erken tanı ve uygun kan basıncı kontrolü ile klinik ve radyolojik düzelme genellikle tamdır. Ancak tanı gecikirse kalıcı nörolojik hasar ve mortalite riski artmaktadır.
Ayırıcı tanıda santral sinir sistemi enfeksiyonları, vaskülitler, akut iskemik inme ve toksik-metabolik ensefalopatiler yer alır. Bu nedenle klinik şüphe varlığında MRG altın standart görüntüleme yöntemidir. Tedavinin temelini altta yatan nedenin düzeltilmesi ve kontrollü antihipertansif yaklaşım oluşturur.
Bu vaka, pediatrik hastalarda hipertansiyonun yalnızca sayısal bir değer değil, çok sistemli sonuçları olabilen klinik bir durum olduğunu hatırlatması açısından öğreticidir. PRES, erken fark edildiğinde geri dönüşümlü; geç kalındığında ise kalıcı sekellere yol açabilen bir sendromdur.
Kaynaklar
- Hinchey J, et al. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. N Engl J Med. 1996;334:494–500.
- Fugate JE, Rabinstein AA. Posterior reversible encephalopathy syndrome: clinical and radiological manifestations. Lancet Neurol. 2015;14(9):914–925.
- Bartynski WS. Posterior reversible encephalopathy syndrome, part 1: fundamental imaging and clinical features. AJNR Am J Neuroradiol. 2008;29:1036–1042.
