Olgu Sunumu
On iki yaşında kız hasta, yaklaşık dört aydır devam eden sağ bacak ağrısı ve son bir ayda belirginleşen topallama şikâyeti ile ortopedi polikliniğine başvurdu. Ağrı başlangıçta aktivite ile ortaya çıkarken zamanla istirahatte de hissedilmeye başlamış ve son haftalarda gece uykudan uyandıracak düzeye ulaşmıştı. Aile başlangıçta semptomları spor aktivitesine bağlamıştı. Ancak son haftalarda ağrıya eşlik eden hafif bacak şişliği ve iştah azalması gelişmesi üzerine ileri değerlendirme planlandı.
Hasta son üç ay içinde iki farklı merkezde değerlendirilmiş, büyüme ağrısı ve stres reaksiyonu ön tanıları ile izlenmişti.
Fizik muayenede sağ tibia proksimal metafiz bölgesinde hassasiyet ve hafif yumuşak doku şişliği mevcuttu. Ateş yoktu. Lenfadenopati saptanmadı.
Laboratuvar incelemelerinde, CRP hafif yüksek, sedimentasyon hafif yüksek, lökosit normaldi. Direkt grafide tibia metafizinde litik alan ve periosteal reaksiyon izlendi. Bu bulgular üzerine ön tanıda Ewing sarkomu ön planda düşünüldü.
Aileye malignite olasılığı anlatıldı ve ileri tetkik süreci başlatıldı. MRG incelemesinde kemik iliği ödemi ve periosteal reaksiyon izlendi ancak belirgin yumuşak doku kitlesi saptanmadı. Kemik biyopsisinde malign hücre izlenmedi. Kültürler steril bulundu. İzlem sırasında hastada yeni semptomlar gelişti. Sol klavikula bölgesinde ağrı başladı. Aynı dönemde hastanın son aylarda aralıklı karın ağrısı yaşadığı öğrenildi. Tüm vücut MRG incelemesinde multifokal kemik lezyonları saptandı. Bu noktada otoinflamatuvar kemik hastalıkları ön plana alındı.
Gastroenteroloji konsültasyonu sonrası yapılan incelemelerde terminal ileumda inflamasyon saptandı. Kolonoskopi biyopsileri kronik inflamatuvar barsak hastalığı ile uyumlu bulundu.
Bu bulgular ile hastaya Kronik Multifokal Osteomyelit (CRMO) ve inflamatuvar barsak hastalığı birlikteliği tanısı konuldu.
Klinik Seyir
Hasta romatoloji–gastroenteroloji–ortopedi ortak izlemine alındı. NSAİİ tedavisi başlandı ancak yetersiz yanıt alındı. Daha sonra anti-TNF tedavisi planlandı.
Tedavi sonrası kemik ağrılarında belirgin azalma izlendi. Altıncı ay izleminde yeni kemik lezyonu saptanmadı.
Kısa Tartışma
CRMO, enfeksiyon ve maligniteyi taklit edebilen nadir otoinflamatuvar kemik hastalığıdır. Multifokal tutulum ve biyopsi ile malignitenin dışlanması tanı açısından kritiktir. Son yıllarda CRMO’nun yalnızca kemik hastalığı olmadığı, multisistem inflamatuvar hastalık spektrumunda yer aldığı gösterilmiştir. Özellikle inflamatuvar barsak hastalığı, psöriyazis ve SAPHO sendromu ile birlikteliği bildirilmiştir.
Bu vakada başlangıç bulguları maligniteyi güçlü şekilde düşündürmüş, ancak biyopsi ve multifokal tutulum tanı sürecini farklı yöne çevirmiştir. Multidisipliner yaklaşım tanının konulmasında belirleyici olmuştur.
Bu olgu, çocukluk çağında persistan kemik ağrısının yalnızca ortopedik bir problem olmayabileceğini ve sistemik inflamatuvar hastalıkların ilk bulgusu olabileceğini göstermektedir.
Literatür
- Roderick MR, et al. Chronic recurrent multifocal osteomyelitis and association with inflammatory disease. Pediatric Rheumatology.
- Wipff J, et al. Chronic recurrent multifocal osteomyelitis. Orphanet Journal of Rare Diseases.
